Нейрофибромы – доброкачественные опухоли, которые развиваются в нервных волокнах. Одиночные нейрофибромы могут возникать у здоровых людей. Нейрофиброматоз (код по МКБ-10 — Q85.0) – это наследственная патология, которая характеризуется развитием большого количества таких опухолей.
Нейрофибромы делят на 2 большие категории:
- Кожные – развивающиеся из нервов, расположенных в коже;
- Плексиформные – опухоли, возникающие по ходу нервных стволов и чаще расположенные внутри тела – например, в средостении или забрюшинном пространстве.
Около 10% плексиформных нейрофибром перерождаются в злокачественные опухоли.
Причины
Медицина до сих пор не выявила точной причины образования нейрофибром. Есть предположение, что одиночные опухоли возникают на местах травм.
Причиной нейрофиброматоза является мутация в гене, который отвечает за белок, регулирующий рост нервной ткани. Эта мутация может быть наследственной.
Локализация опухолей
Чаще всего нейрофибромы поражают кожу. Однако эти опухоли могут развиваться в мягких тканях, головном мозге и корешках спинного мозга, а также во внутренних органах. В большинстве случаев нейрофибромы располагаются в тканях головы и шеи.
Симптомы
Чаще всего опухоль выглядит как шишка на поверхности кожи или под кожей. Диаметр кожной нейрофибромы составляет от 2 до 20 мм. Иногда образование может вызывать боль или зуд, но чаще оно является безболезненным.
Плексиформные нейрофибромы увеличиваются с возрастом. При этом они могут вызывать эстетические дефекты, а также нарушение дыхания, зрения и т.п.
Опухоль, расположенная внутри тела, может вызывать боль, онемение или покалывание из-за сдавливания нервов. Чаще всего это бывает при нейрофиброматозе.
В большинстве случаев заболевание впервые проявляется в подростковом возрасте – во время полового созревания. Однако иногда опухоли развиваются у младенцев. Уже на первом году жизни при нейрофиброматозе у ребенка на коже появляются пятна, цвет которых напоминает кофе с молоком. Постепенно пятен становится все больше. Кроме того, у ребенка обнаруживаются:
- Веснушки в области подмышек или паха;
- Бугорки на радужной оболочке глаза – узелки Лиша;
- Нейрофибромы на коже;
- Деформации костей, которые могут стать причиной сколиоза;
- Опухоли зрительного нерва.
Обычно дети с нейрофиброматозом имеют невысокий рост при большом объеме головы. Часто они страдают когнитивными нарушениями.
Консультация в Top Clinic Ichilov
Диагностика заболевания
Физикальный осмотр
Врач проверяет кожу на наличие пятен, свидетельствующих о нейрофиброматозе. Он также выполняет проверку зрения и слуха. После этого доктор может назначить генетические анализы и визуализационные исследования.
Методы медицинской визуализации
Для диагностики опухолей, находящихся в глубине тканей, используются КТ и МРТ. Обычно эти методы позволяют обнаружить новообразование, но не дают возможности точно определить его природу и отличить его от других опухолей. Поэтому может потребоваться биопсия новообразования.
Для обнаружения злокачественного перерождения нейрофибромы может быть применен уникальный метод диагностики ПЭТ-МРТ. Пациенты Топ Клиник имеют возможность пройти такое исследование.
Биопсия
Во время процедуры проводится забор опухолевой ткани для анализа. Биопсия – единственный метод, который позволяет точно установить вид опухоли.
Рассчитать индивидуальную стоимость диагностических процедур
Методы лечения
Различие лечения нейрофибром у детей и взрослых
При нейрофибромах у детей тактика лечения выбирается индивидуально: врач избегает неоправданных хирургических операций, и опухоль удаляется лишь в тех случаях, когда она мешает функционированию ребенка или уродует его.
Ребенок с нейрофиброматозом должен проходить постоянные комплексные обследования, в которых участвуют врачи разных специальностей: офтальмологи, онкологи, психиатры и т.п. Это позволит избежать развития серьезных нарушений в будущем.
Медикаментозная терапия
Долгое время нейрофиброматоз лечили только симптоматически. Однако недавно появились препараты (ингибиторы MEK), способные уменьшить число нейрофибром и сократить величину опухолей при нейрофиброматозе. Одним из первых таких препаратов стал селуметиниб, разработанный для терапии нейрофиброматоза у детей старше 2 лет.
Лазерная терапия
Кожные нейрофибромы чаще всего не нуждаются в лечении. Их удаляют лишь в тех случаях, когда они вызывают боль или эстетические дефекты. Для удаления множественных кожных нейрофибром часто используется углекислотный лазер. Этот метод считается «золотым стандартом» при лечении кожных симптомов нейрофиброматоза.
Хирургическая операция
В ходе операции нейрофиброма может быть удалена полностью или частично. Цель хирургического вмешательства – удалить как можно большую часть опухоли без повреждения нервов.
Удаление нейрофибромы может представлять сложность, т.к. существует вероятность повреждения нервов или кровотечения. Поэтому проводить такую операцию должен опытный хирург. В Топ Клиник удаление нейрофибром выполняют хирурги с опытом не менее 20 лет.
Видеоотзыв пациента Top Clinic Ichilov
Чтобы получить точную цену лечения в Top Clinic Ichilov и записаться на диагностику и лечение:
- Позвоните нам по тел. +7(495) 6483181 (звонок будет переадресован в нашу клинику в Израиль).
- Либо заполните форму заявки, размещенную на нашем сайте.
Виртуальная экскурсия по клинике:
Доктор